先天性輸卵管堵塞是由輸卵管發育缺陷造成的，在輸卵管堵塞的病例中極為少見，一般表現為輸卵管先天病變、纖細扭曲，或者輸卵管功能障礙等。

1、輸卵管缺失

（1）一側輸卵管缺失與單角子宮同時存在，因胚胎早期一側苗勒氏管未能形成所致。

（2）真兩性畸形有睪丸或卵睪側可能不形成輸卵管。因在胚胎分化早期睪丸組織的支持細胞受H-Y抗原的影響，產生抗苗勒氏管因子，使同側苗勒氏管不能形成或抑制其分化發育。

（3）雙側輸卵管缺失，多數與先天性無子宮或僅有殘遺子宮畸形并存。因為雙側苗勒氏管未形成或發育受阻有關系。

2、輸卵管發育不良

輸卵管細長，肌層薄弱，收縮力差，對精子，卵子或受精卵運送遲緩，容易發生不孕或異位妊娠。輸卵管部分缺失或無管腔的實性輸卵管。

3、雙輸卵管或副輸卵管

雙側或單側雙輸卵管，可能都通入宮腔，也可能有一條較細小不通宮腔稱為副輸卵管，原因不清。在胚胎發育中副中腎管穿破形成多口輸卵管。

4、輸卵管憩室

輸卵管憩室較易發生在壺腹部。容易發生輸卵管妊娠。