先天性無陰道
先天性陰道為胚胎發育時副中腎管尾端發育停滯而未向下延伸所致,故常合并子宮發育不全或未發育,但卵巢一般發育正常。多數人報道此類患者外生殖器正常,有或無處女膜陰道口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。青春前期常不易被發現,青春期因原發性閉經、或性交困難而就診時被診斷。 此病不常見,發病率尚未見報道。亦無明顯流行區域。病因學主要有以下幾個方面:
雄激素不敏感綜合癥;
母親孕早期使用雄性激素、抗癌藥物、反應停等;
孕早期感染某些病毒或弓形體。
診斷依據
出現原發性閉經 或患上先天性無陰道
1、青春前期常被忽視。若仔細檢查,有或無處女膜,處女膜口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。
2、伴或不伴子宮發育異常。若子宮發育異常、青春期后表現為原發性閉經,子宮幼小或畸形,若子宮發育正常,是出現原發性閉經伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大。
3、性生活障礙。
4、伴卵巢發育不全者,第二性征發育不全,身材矮小,蹼頸,肘外翻等畸形。
治療原則
1、對子宮發育正常者,月經初潮后盡快手術治療;術后堅持放模型至有規律性生活;